首都兒科研究所普外科副主任 李頎

近日，首都兒科研究所普外科收治了一名來(lái)自西藏自治區的肛門(mén)直腸畸形患兒澤澤（化名）。澤澤出生后因肛門(mén)閉鎖，在當地醫院進(jìn)行了造瘺手術(shù)，術(shù)后出現了少尿、肌酐升高等癥狀。醫生在搶救過(guò)程中發(fā)現他還合并多發(fā)畸形，其中最嚴重的是合并左腎缺如，并伴有右腎發(fā)育不良（多囊腎），澤澤因此出現了嚴重腎功能不全。

澤澤7個(gè)月大時(shí)，經(jīng)造瘺口正常排便，體重只有4.5公斤，家長(cháng)積極治療，輾轉國內多家兒童醫院尋求進(jìn)一步的肛門(mén)成型手術(shù)，但都因澤澤嚴重腎功能不全而未能實(shí)現。拉薩市人民醫院西熱醫生得知這一情況后，聯(lián)系了首都兒科研究所。很快，澤澤順利住院并完善相關(guān)檢查。澤澤肛門(mén)直腸畸形屬于直腸尿道瘺，需要進(jìn)行腹腔鏡輔助下肛門(mén)成型術(shù)，預計麻醉時(shí)間為3~4小時(shí)，考慮到他存在嚴重腎功能不全、肌酐清除率低，術(shù)中及術(shù)后有電解質(zhì)紊亂、心律失常等風(fēng)險，普外科邀請腎臟內科、泌尿外科、麻醉科、重癥醫學(xué)科進(jìn)行多學(xué)科會(huì )診，并結合患兒病情制訂了詳細的術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后診療計劃。

會(huì )診發(fā)現，澤澤的腎功能不全是先天畸形所致，存在病情進(jìn)展，而且他的體重不到5公斤，目前國內對該體重患兒進(jìn)行長(cháng)期血液透析的案例幾乎為零。澤澤一旦腎衰竭進(jìn)入尿毒癥期，就需要先進(jìn)行腹膜透析，但他存在腸造瘺無(wú)法行腹膜透析，必須完成肛門(mén)成型和關(guān)瘺手術(shù)才能進(jìn)一步治療。因此，想挽救患兒，就必須先完成肛門(mén)手術(shù)。

普外科了解這一情況后，積極與各科室溝通，并做好術(shù)前及術(shù)后各項應急預案?？紤]患兒術(shù)后短期可能出現無(wú)尿，電解質(zhì)紊亂、心律失常甚至驟停等情況，需要轉至重癥監護室進(jìn)行短期血濾治療，因此重癥監護室提前采購嬰兒特制血濾管道，為可能進(jìn)行的血濾做好準備，同時(shí)需要麻醉科在術(shù)中提前置入深靜脈置管，并針對患兒的肌酐清除率及體重制訂麻醉方案，包括麻醉用藥及劑量等。經(jīng)過(guò)各科室的詳細討論及風(fēng)險評估，普外科制訂了詳細的診療計劃，并做好了充足的術(shù)前及術(shù)后應急準備。

5月21日，手術(shù)如期開(kāi)始。術(shù)前麻醉狀態(tài)下行深靜脈置管，術(shù)中一切順利，團隊在腹腔鏡下仔細地分離出直腸尿道瘺，但在游離直腸過(guò)程中又發(fā)現了新的問(wèn)題?；純河覀榷嗄夷I發(fā)出的輸尿管是穿越直腸系膜內從左側進(jìn)入膀胱，因此在分離直腸過(guò)程中稍有不慎就可能損傷僅存的輸尿管，還可能損傷直腸系膜血管，導致直腸壞死，二者均為非常危險的并發(fā)癥。醫生通過(guò)ICG熒光腹腔鏡和精細嫻熟的技術(shù)，成功在保留血管的基礎上將直腸和輸尿管分離，并順利重建肛門(mén)，最終手術(shù)取得成功。

術(shù)后，澤澤在重癥監護室度過(guò)危險期，無(wú)需進(jìn)行血濾等搶救，平穩恢復，目前已出院?！?